ناهنجاری آرنولد کیاری مشکلی است که در آن بخشی از مغز (مخچه) در پشت جمجمه از طریق یک سوراخ طبیعی در جمجمه جایی که به کانال نخاعی می‌پیوندد برآمده می‌شود. این امر به قسمت‌هایی از مغز و نخاع فشار وارد می‌کند و می‌تواند علائم خفیف تا شدید ایجاد کند. در بیشتر موارد این مشکل در بدو تولد وجود دارد (مادرزادی). انواع مختلفی از ناهنجاری‌های کیاری وجود دارد، اما این نوع I شایع‌ترین آن‌ها است. در نوع I، مخچه از طریق دهانه طبیعی قاعده جمجمه برآمده می‌شود. این نوع اغلب مادرزادی است. به آن ناهنجاری اولیه کیاری نوع I نیز می‌گویند. اما اغلب تا زمانی که فرد در سنین نوجوانی یا جوانی نباشد، یافت نمی‌شود. در موارد نادر، این نوع می‌تواند در مراحل بعدی زندگی نیز ایجاد شود. این ناهنجاری اکتسابی یا ثانویه کیاری نوع I شناخته می‌شود.
انواع ناهنجاری‌ها کیاری
- نوع اول ناهنجاری کیاری
- ناهنجاری کیاری نوع IV
- سیرنگومیلیا یا هیدرومیلیا
نوع اول ناهنجاری کیاری
این ناهنجاری در طول رشد جنین رخ می‌دهد و با جابجایی بیش از چهار میلی متر به سمت پایین لوزه‌های مخچه زیر سوراخ مگنوم به کانال نخاع گردنی مشخص می‌شود. این جابجایی نبض‌های طبیعی CSF بین کانال نخاعی و فضای داخل جمجمه‌ای را مسدود می‌کند. این شکل از ناهنجاری کیاری، می‌تواند با سیرنگومیلی هیدرومیلیا همراه باشد. این بیماری بیشتر در نوجوانان یا بزرگسالان دیده می‌شود. ناهنجاری‌های قاعده جمجمه و ستون فقرات در 30 تا 50 درصد بیماران مبتلا به ناهنجاری کیاری I دیده می‌شود.
ناهنجاری کیاری نوع IV
این ناهنجاری شدیدترین و نادرترین شکل است. مخچه به طور طبیعی رشد نمی‌کند. اکثر نوزادانی که با این ناهنجاری متولد می‌شوند، بعد از دوران نوزادی زنده نمی‌مانند.
سیرنگومیلیا یا هیدرومیلیا
هنگامی که CSF یک حفره یا کیست در طناب نخاعی ایجاد می‌کند، به آن سیرنگومیلیا یا هیدرومیلیا می‌گویند. این‌ها اختلالات مزمنی هستند که نخاع را درگیر می‌کنند و در طول زمان گسترش می‌یابند. همانطور که حفره مایع منبسط می‌شود، می‌تواند رشته‌های عصبی داخل نخاع را جابجا کرده یا به آن آسیب برساند. بسته به اندازه و محل سیرینکس، علائم مختلفی رخ می‌دهد. از دست دادن حس در ناحیه‌ای که توسط چندین ریشه عصبی پوشیده شده است، یکی از علائم معمولی است. سیرنگومیلیا می‌تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود. ناهنجاری کیاری علت اصلی سیرنگومیلی است، اگرچه ارتباط مستقیم آن به خوبی شناخته نشده است. تصور می‌شود که مربوط به تداخل ضربان‌های طبیعی مایع مغزی نخاعی ناشی از انسداد جریان بافت مخچه در فورامن مگنوم باشد.
این عارضه همچنین می‌تواند به عنوان عارضه تروما، مننژیت، تومور، آراکنوئیدیت یا نخاع بسته شده رخ دهد. در این موارد، سیرینکس در قسمتی از نخاع که در اثر این شرایط آسیب دیده تشکیل می‌شود.
علت ناهنجاری آرنولد کیاری نوع چیست؟
علت دقیق ناهنجاری مادرزادی کیاری نوع I مشخص نیست. یک مشکل در طول رشد جنین می‌تواند باعث این نقص شود. همچنین در اثر تماس با مواد مضر در دوران بارداری این لیماری می‌تواند ایجاد شود. یا حتی با مشکلات ژنتیکی که در خانواده‌ها وجود دارد مرتبط شود. ناهنجاری اکتسابی کیاری نوع I پس از تولد برای فرد اتفاق می‌افتد. این امر به دلیل نشت بیش از حد مایع نخاعی از قسمت‌های تحتانی کمر یا قفسه سینه ستون فقرات ایجاد می‌شود. این می‌تواند به دلیل آسیب، تماس با مواد مضر یا عفونت رخ دهد.
علائم و نشانه‌های ناهنجاری‌های آرنولد کیاری
از علائم و نشانه‌های این ناهنجاری می‌توانیم به موارد زیر اشاره کنیم:
سیرینکس
ناهنجاری‌های کیاری با تشکیل یک سیرینکس، یک پاکت پر از مایع یا کیست در طناب نخاعی همراه است. این وضعیت به عنوان سیرنگومیلیا نیز شناخته می‌شود. هنگامی که کیست با مایع مغزی نخاعی پر می‌شود، منبسط می‌شود و به نخاع فشار وارد می‌کند. در برخی از بیماران مبتلا به ناهنجاری کیاری، افزایش فشار از سیرینکس می‌تواند بر عملکرد عصبی عضلانی تأثیر بگذارد و باعث ضعف اندام یا مشکلات در راه رفتن یا تنفس شود. برخی از کودکان نشانه‌هایی از سیرینکس ستون فقرات را نشان می‌دهند، اما برخی دیگر اینگونه نیستند. در این شرایط برای تشخیص قطعی باید اسکن MRI انجام شود.
اسکولیوز
در کودکان کمتر از 16 سال که ستون فقرات آن‌ها هنوز در حال رشد است، وجود سیرینکس نیز می‌تواند با ایجاد اسکولیوز، انحنای جانبی ستون فقرات همراه باشد.
سردرد
کودکان و نوجوانان مبتلا به ناهنجاری‌های کیاری نوع 1 تشخیص داده نشده دچار انواع سردرد می‌شوند. این درد معمولاً، در پشت سر و گردن بیشتر حس می‌شود و اغلب با گذشت زمان بدتر می‌شود.
هیدروسفالی
ناهنجاری‌های کیاری نوع 2 می‌تواند با هیدروسفالی نیز همراه باشد، وضعیتی که در آن انسداد جریان مایع مغزی نخاعی در داخل بطن‌ها (نواحی پر از مایع) در داخل مغز وجود دارد. تجمع مایع باعث می‌شود فشار داخل سر افزایش یابد و استخوان‌های جمجمه کودک به شکلی بزرگ‌تر از حد معمول منبسط شوند.
آپنه خواب
آپنه خواب یکی دیگر از مشکلاتی است که در افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری رخ می‌دهد. این یک اختلال خواب جدی است که با وقفه‌های کوتاه در تنفس در طول خواب مشخص می‌شود. یک مطالعه خواب می‌تواند وجود آپنه خواب را تأیید کند تا پزشک بتواند درمان را تجویز کند.
سایر علائم
علائم ناهنجاری کیاری همچنین می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- گرفتگی صدا
- مشکل در بلع
- حرکات چشمی سریع و پهلو به پهلو (نیستاگموس)
- ضعف عضلانی، عدم تعادل یا رفلکس‌های غیر طبیعی
- مشکلات عصبی، از جمله فلج
ناهنجاری کیاری چگونه تشخیص داده می‌شود؟
اگر هیچ علامتی از بیماری کیاری نداشته باشید آزمایشات تصویربرداری برای تشخیص انجام می‌شود. اگر علائمی داشته باشید، پزشک در مورد سابقه سلامتی فرد سوال می‌پرسد و فرد را معاینه فیزیکی می‌کند. آزمایش‌های تصویربرداری برای تشخیص ناهنجاری کیاری نوع I انجام می‌شود. احتمال دارد فرد فقط یک یا بیشتر از این آزمایش‌ها را انجام دهد. این آزمایش‌ها عبارتند از:
MRI
این آزمایشی است که اغلب برای تشخیص ناهنجاری‌های کیاری استفاده می‌شود. این دستگاه از آهنرباهای بزرگ و یک کامپیوتر برای ایجاد تصاویر دقیق از داخل بدن استفاده می‌کند.
سی تی اسکن
این آزمایش از یک سری اشعه ایکس و یک کامپیوتر برای ایجاد تصاویر دقیق از داخل بدن استفاده می‌کند. سی‌تی‌اسکن جزئیات بیشتری نسبت به اشعه ایکس معمولی دارد.
ناهنجاری کیاری چگونه درمان می‌شود؟
درمان ناهنجاری آرنولد کیاری به نوع دقیق ناهنجاری و همچنین پیشرفت تغییرات آناتومی یا علائم بستگی دارد. ناهنجاری‌های کیاری I که بدون علامت هستند باید به حال خود رها شوند (این شامل اکثر ناهنجاری‌های کیاری می‌شود). هیچ نشانه‌ای برای جراحی پیشگیرانه در این موارد وجود ندارد. اگر ناهنجاری به عنوان علامت دار تعریف شود یا باعث ایجاد سیرینکس شود، معمولاً درمان توصیه می‌شود. با توجه به علائمی که دارید پزشک، داروهایی را برای کاهش درد تجویز می‌کند. اگر علائم فرد شدید باشد پزشک برای درمان کیاری، جراحی را انتخاب می‌کند. این کار برای کاهش فشار روی مغز یا بازگرداندن جریان مایع نخاعی انجام می‌شود.
جراحی
درمان جراحی این ناهنجاری‌ها بستگی به نوع ناهنجاری دارد. هدف از جراحی تسکین علائم یا توقف پیشرفت سیرینکس یا علائم است. بر اساس میزان فشرده سازی یا سایر ناهنجاری‌ها، انواع مختلف جراحی وجود دارد. ناهنجاری‌های Chiari I را می‌توان تنها با برداشتن فشار موضعی استخوان‌های پوشاننده، برداشتن فشار استخوان‌ها و آزادسازی سخت‌شکم (غشای ضخیم پوشاننده مغز و نخاع) درمان کرد. گاهی اوقات برخی از بیماران نیاز به همجوشی ستون فقرات گردنی دارند. اهداف جراحی کیاری عبارتند از: رفع فشار بهینه بافت عصبی و بازسازی جریان طبیعی CSF در اطراف و پشت مخچه.
عواقب جراحی ناهنجاری کیاری
فواید جراحی همیشه باید با دقت در برابر خطرات آن سنجیده شود. اگرچه برخی از بیماران کاهش علائم خود را بعد از جراحی تجربه می‌کنند، اما هیچ تضمینی وجود ندارد که جراحی به هر فردی کمک کند. آسیب عصبی که قبلاً رخ داده است معمولاً قابل برگشت نیست. برخی از بیماران جراحی نیاز به جراحی‌های مکرر دارند، در حالی که برخی دیگر حتی به تسکین علائم نمی‌رسند. بنابراین پیشنهاد می‌کنیم قبل از انجام جراحی ناهنجاری آرنولد کیاری حتما عواقب آن را در نطر بگیرید و در نهایت جراحی را تحت نظر یک پزشک مجرب انجام دهید.
نظرات کاربران