در جنین‌ها و نوزادان، جمجمه از چندین صفحه استخوانی تشکیل شده است که توسط مفاصل فیبری انعطاف پذیر به نام بخیه از هم جدا می‌شوند. همانطور که نوزادان رشد می‌کنند، بخیه‌ها بسته می‌شوند و یک تکه استخوان جامد را تشکیل می‌دهند. کرانیوسینوستوز وضعیتی است که در آن بخیه‌ها خیلی زود بسته می‌شوند و باعث ایجاد مشکلاتی در رشد طبیعی مغز و جمجمه می‌شود. بسته شدن زود هنگام بخیه‌ها باعث افزایش فشار داخل سر و تغییر ظاهر متقارن جمجمه یا استخوان‌های صورت می‌شود.
چه چیزی باعث کرانیوسینوستوز می‌شود؟
کرانیوسینوستوز یکی از ویژگی‌های بسیاری از سندرم‌های ژنتیکی مختلف است. که بسته به سندرم خاص، الگوهای وراثتی و احتمال عود مختلفی دارند. کودک مبتلا به کرانیوسینوستوز و اعضای خانواده او باید از نظر علائم یک اختلال ژنتیکی ارثی مانند نقص اندام، ناهنجاری‌های گوش یا نقص قلبی معاینه شوند.
علائم کرانیوسینوستوز
در نوزادان مبتلا به این عارضه، شایع‌ترین علائم تغییر در شکل سر و صورت است. در این بیماری یک طرف صورت کودک به طور قابل توجهی با طرف دیگر متفاوت به نظر می‌رسد. سایر علائم بسیار کمتر رایج شامل موارد زیر است:
- فونتانل کامل یا برآمده (نقطه نرمی که در بالای سر قرار دارد)
- خواب آلودگی یا هوشیاری کمتر از حد معمول
- رگ‌های پوست سر بسیار قابل توجه است
- افزایش تحریک پذیری
- تغذیه ضعیف
- استفراغ
- افزایش دور سر
- تاخیر در رشد
علائم کرانیوسینوستوز شبیه سایر شرایط یا مشکلات پزشکی است، بنابراین همیشه با پزشک کودک خود برای تشخیص دقیق مشورت کنید.
انواع مختلف کرانیوسینوستوز
انواع مختلف کرانیوسینوستوز به شرح زیر است:
براکیسفالی
براکیسفالی قدامی شامل ادغام سمت راست یا چپ بخیه کرونر است که در بالای سر نوزاد از گوش به گوش می‌گذرد. به این حالت سینوستوز، حالت تاجی گفته می‌شود و باعث می‌شود رشد پیشانی و ابروی طبیعی متوقف شود. در نتیجه باعث صاف شدن پیشانی و ابرو در سمت آسیب دیده می‌شود و پیشانی به برجسته شدن بیش از حد در طرف مقابل تمایل پیدا می‌کند. چشم در سمت آسیب دیده نیز شکل متفاوتی می‌گیرد و در نتیجه صاف شدن پشت سر (اکسیپیتال) به وجود خواهد آمد. هنگامی که جوش بخیه تماماً در پشت جمجمه کودک باشد، نتیجه پلاژیوسفالی خلفی است.
تریگونوسفالی
تریگونوسفالی تلفیقی از بخیه متوپیک (پیشانی) است. این بخیه از بالای سر تا وسط پیشانی به سمت بینی کشیده می‌شود. بسته شدن زود هنگام این بخیه منجر به یک برجستگی در پیشانی می‌شود. گاهی اوقات پیشانی کاملاً نوک تیز، مانند مثلث می‌شود. در این حالت چشم‌ها نزدیک به هم به نظر می‌رسد (هیپوتلوریسم).
اسکافوسفالی
اسکافوسفالی بسته شدن یا ادغام زود هنگام بخیه ساژیتال است. این بخیه از جلو به عقب و از وسط بالای سر کشیده می‌شود. این حالت از همجوشی باعث ایجاد یک جمجمه باریک و بلند می‌شود. همچنین جمجمه از جلو به عقب بلند و از گوش تا گوش باریک است.
چگونه کرانیوسینوستوز تشخیص داده می‌شود؟
کرانیوسینوستوز میتواند مادرزادی باشد (در بدو تولد وجود دارد) یا بعداً مشاهده شود. تشخیص شامل معاینه فیزیکی کامل و آزمایشات تشخیصی است. پزشک کودک را از نظر هر گونه سابقه خانوادگی کرانیوسینوستوز یا سایر ناهنجاری‌های سر یا صورت بررسی می‌کند.همچنین در مورد نقاط عطف رشد او سؤال می‌کند، زیرا کرانیوسینوستوز میتواند با سایر اختلالات عصبی عضلانی مرتبط باشد. تأخیر در رشد میتواند نیاز به پیگیری پزشکی بیشتر برای مشکلات اساسی داشته باشد. در طول معاینه، پزشک دور سر کودک را اندازه گیری می‌کند تا محدوده طبیعی و غیر طبیعی را تشخیص دهد. کرانیوسینوستوز را می‌توان با معاینه فیزیکی تشخیص داد. در صورت نیاز، جراح مغز و اعصاب آزمایش‌های تصویربرداری را توصیه می‌کند.
درمان کرانیوسینوستوز
کلید درمان کرانیوسینوستوز تشخیص و درمان به موقع است. درمان خاص برای کرانیوسینوستوز توسط پزشک کودک براساس موارد زیر تعیین می‌شود:
- سن کودک، سلامت کلی و سابقه پزشکی
- وسعت کرانیوسینوستوز
- نوع کرانیوسینوستوز و بخیه‌هایی که درگیر هستند.
- تحمل کودک برای داروها، رویه‌ها یا درمان‌های خاص
- جراحی، که میتواند فشار را در سر کاهش دهد و بد شکلی‌های صورت و استخوان‌های جمجمه را اصلاح کند.
تشخیص زودهنگام و مشاوره با متخصص مهم است به طور کلی، بهترین زمان برای عمل قبل از یک سالگی کودک است، زیرا استخوان‌ها هنوز بسیار نرم هستند و کار با آن‌ها آسان است. اگر وضعیت کودک حاد باشد، پزشک جراحی را در اوایل یک ماهگی توصیه خواهد کرد.
روش‌های جراحی کرانیوسینوستوز
روش‌های جراحی کرانیوسینوستوز به شرح زیر است:
بازسازی خرک کالواری
در این روش، جراح برشی در پوست سر نوزاد ایجاد می‌کند و با حرکت دادن ناحیه جمجمه که به طور غیر طبیعی یا زودرس جوش خورده است، شکل سر را اصلاح می‌کند و سپس جمجمه را تغییر شکل می‌دهد تا بتواند شکل بیشتری به خود بگیرد. جراحی میتواند تا شش ساعت طول بکشد. کودک احتمالاً یک شب را در بخش مراقبت‌های ویژه به علاوه چند روز دیگر در بیمارستان برای نظارت خواهد گذراند.
حتی اگر بدشکلی کودک در ماه‌های اول زندگی او دیده شود، این جراحی برای نوزادان 5 تا 6 ماهه یا بزرگ‌تر مناسب است تا اطمینان حاصل شود که استخوان به اندازه کافی ضخیم است تا تغییر شکل مورد نیاز را انجام دهد. پس از جراحی، ورم موقت صورت وجود خواهد داشت. بر خلاف سایر گزینه‌های جراحی، هیچ مرحله اضافی بعد از جراحی وجود ندارد مگر اینکه عود کرانیوسینوستوز پیدا شود.
جراحی آندوسکوپی کرانیوسینوستوز
این روش شامل استفاده از آندوسکوپ (یک لوله کوچک) است که جراح میتواند از طریق آن نگاه کند و بلافاصله داخل و خارج جمجمه را از طریق برش‌های بسیار کوچک در پوست سر ببیند. جراح بخیه جوش خورده زودرس را باز م کند تا مغز کودک بتواند به طور طبیعی رشد کند. خود جراحی تقریباً یک ساعت طول می‌کشد و در مقایسه با بازسازی خرک جمجمه از دست دادن خون کمتری را شامل می‌شود، بنابراین احتمال کمتری برای نیاز به تزریق خون وجود دارد. کودک قبل از اینکه برای رفتن به خانه مرخص شود، یک شب برای نظارت در بیمارستان می‌ماند.
مراقبت بعد از جراحی کرانیوسینوستوز
پس از جراحی کرانیوسینوستوز، کودک احتمالاً یک پانسمان عمامه مانند در اطراف سر خود خواهد داشت و تورم را در صورت و پلک‌هایش تجربه کند. کودک دوره پس از جراحی را در بخش مراقبت‌های ویژه برای نظارت دقیق سپری خواهد کرد. روند بهبودی برای هر کودک متفاوت است. پزشک دستورالعمل‌هایی را در مورد نحوه مراقبت از فرزندتان در خانه ارائه می‌دهد و مشکلات خاصی را که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد را تشریح می‌کند. کرانیوسینوستوز میتواند بر مغز و رشد کودک تأثیر بگذارد. درجه مشکلات به شدت کرانیوسینوستوز، تعداد بخیه‌هایی که به هم متصل می‌شوند و وجود مشکلات مغزی یا سایر سیستم‌های عضوی که میتواند بر کودک تأثیر بگذارد بستگی دارد.
نظرات کاربران