سندروم مویامویا یک بیماری نادر عروق مغزی است که باعث باریک شدن یا انسداد آهسته پیشرونده شریان کاروتید و شاخه‌های اصلی آن می‌شود. در نتیجه، مدار‌های بای پس از رگ‌های خونی کوچکی تشکیل می‌شوند که در آنژیوگرافی مه آلود به نظر می‌رسند. از این رو نام بیماری که از ژاپنی “moyamoya” برای مه گرفته شده است. افراد مبتلا در معرض خطر قابل توجهی از سکته مغزی با نقایص عصبی بالقوه هستند. درمان جراحی مغز و اعصاب تنها درمان مؤثر برای این بیماری است که در ادامه به بررسی آن خواهیم پرداخت.
پیشینه و علل سندروم مویا مویا
سندروم مویامویا یک بیماری نادر، غیر التهابی و غیر آترواسکلروتیک عروق مغز است. علت آن هنوز نامشخص است. با پیشرفت بیماری، دیواره‌های داخلی شریان‌های مغزی در دو طرف ضخیم می‌شود، عمدتاً در قسمت انتهایی داخل جمجمه‌ای شریان کاروتید داخلی ( ICA )، شریان مغزی میانی ( MCA ) و شریان مغزی قدامی ( ACA ).
این رگ‌های جانبی کوچک، غیرطبیعی و مش‌مانند مسئول ظاهر مشخص بیماری در آنژیوگرافی دیجیتال تفریق مغزی (DSA) هستند.
این بیماری اغلب در هر دو طرف رخ می‌دهد، اگرچه درجه و شدت آن می‌تواند در هر طرف متفاوت باشد. اصطلاح بیماری مویامویا به این شکل اختصاص دارد که گاهی در خانواده‌ها در بیماران مبتلا به عروق دو طرفه رخ می‌دهد.
سندروم مویامویا چقدر شایع است؟
اگرچه علت بیماری ناشناخته است، شیوع بالای آن در ژاپن، به صورت ارثی در حدود ۱۰-۱۵٪ از افراد رخ می‌دهد.
این بیماری به طور کلی بسیار نادر است و بیشتر کودکان را درگیر می‌کند، بلکه بزرگسالان نیز معمولاً در سنین ۳۰ تا ۵۰ سالگی هستند. زنان تقریباً دو برابر مردان مبتلا می‌شوند.
اولین اوج سنی ابتلا به این بیماری در حدود پنج سالگی و اوج دیگر در دهه چهارم زندگی است. میزان بروز تخمینی در خارج از ژاپن تقریباً ۱ در ۱۰۰۰۰۰۰ نفر است.
علائم سندروم مویامویا
تصاویر بالینی مختلف دیگری با سندروم مویامویا مرتبط است. از جمله:
- نوروفیبروماتوز نوع ۱
- توبروس اسکلروزیس
- مننژیت
- لوپوس اریتماتوی سیستمیک
- کم خونی داسی شکل
- دیسپلازی فیبروماسکولار
- سندروم داون
- بیماری قلبی مادرزادی
- رادیوتراپی مغز در دوران کودکی
چرا سکته مغزی رخ می‌دهد؟
باریک شدن شریان کاروتید داخلی منجر به کاهش فشار جریان خون در مغز می‌شود که در ابتدا می‌توان با تشکیل رگ‌های جانبی و گشاد شدن عروق رفلکس آن را جبران کرد. با پیشرفت بیماری، فشار خون به زیر سطح بحرانی می‌رسد. خون‌رسانی ناکافی پس از آن منجر به حملات کوتاه سکته مانند، به اصطلاح حملات ایسکمیک گذرا (TIA) می‌شود. این TIA باعث نقص عصبی موقت می‌شود، اما همچنین می‌تواند منجر به انفارکتوس مغزی ایسکمیک با آسیب دائمی شود. پارگی رگ‌های جانبی نیز می‌تواند منجر به خونریزی داخل مغزی شود.
بیماری moyamoya چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص این بیماری زمانی است که سکته‌های مکرر اتفاق می‌افتد. در محدوده تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRT یا MRI تصویربرداری تشدید مغناطیسی) تغییرات عروقی معمولی برای مویامویا را می‌یابیم: باریک شدن شریان کاروتید داخلی و عروق جانبی. سپس این نتایج باید با استفاده از آنژیوگرافی تفریق دیجیتال (DSA) تأیید شود، که در آن عروق می‌توانند به طور انتخابی نمایش داده شوند.
علاوه بر این، شواهدی مبنی بر محدودیت قابل توجه جریان خون به مغز به دلیل انقباض عروق مهم است. این اثبات را می‌توان با استفاده از چندین روش ارائه کرد:
اندازه‌گیری پرفیوژن تشدید مغناطیسی، توموگرافی گسیل پوزیترون H۲O ( H۲O – PET)، معاینه SPECT ( SPECT مخفف توموگرافی کامپیوتری گسیل فوتون منفرد). توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) یک روش تشخیصی تصویربرداری است که می‌تواند به طور مؤثر تغییرات پاتولوژیک را نشان دهد. در پایان سال ۲۰۲۰، سریع‌ترین اسکنر PET-CT جهان در کلینیک دانشگاهی پزشکی هسته‌ای در Inselspital به بهره‌برداری رسید. این اسکنر که از جدیدترین فناوری استفاده می‌کند، کیفیت معاینه عالی را با زمان معاینه کوتاه‌تر و کاهش قرار گرفتن در معرض اشعه را برای بیماران ما ممکن می‌سازد.
درمان سندروم مویامویا چگونه است؟
پیشرفت بیماری می‌تواند بسیار متفاوت باشد. صرف نظر از اینکه بیماری به کندی یا سریع پیشرفت کند، بیماری تقریباً در همه بیماران علامت‌دار و همچنین در بیماران بدون علامت در صورت استفاده از درمان دارویی پیشرفت می‌کند.
جراحی خطر این بیماری را به میزان قابل توجهی کاهش می‌دهد. در حدود ۹۶ درصد از تمام بیماران عمل شده، تا ۵ سال پس از عمل، دیگر سکته مغزی رخ نمی‌دهد.
روش‌های جراحی
هدف از درمان این بیماری پیشگیری از سکته مغزی با بهبود گردش خون ( رگ‌سازی مجدد ) است. دو روش عروقی مجدد موجود است: عروق مجدد مستقیم و عروق مجدد غیر مستقیم.
هر دو روش را می‌توان به صورت ترکیبی نیز استفاده کرد. به طور کلی، مطالعات بالینی اثربخشی بالاتر درمان را از طریق عروق مجدد مستقیم نشان می‌دهد. تعیین تکنیک جراحی همیشه یک تصمیم است که به صورت جداگانه با بیمار، علائم و وضعیت بالینی سازگار است. بازسازی سه بعدی سی‌تی‌اسکن بعد از عمل. این تصویر کرانیوتومی و شریان گیجگاهی سطحی، STA را به داخل فضای داخل جمجمه نشان می‌دهد. این‌ها از طریق بای پس STA-MCA به یک شریان مغزی متصل می‌شوند.
عروق مجدد مستقیم
در عروق مجدد مستقیم، یک مدار بای پس با اتصال مستقیم یک شریان خارج جمجمه‌ای به یک شریان سطحی مغزی ایجاد می‌شود. این به اصطلاح آناستوموز اجازه می‌دهد تا از باریک شدن شریان کاروتید داخلی بیمار جلوگیری شود و جریان خون اضافی به مغز برقرار شود. متداول‌ترین عمل انجام شده از این نوع، بای پس STA – MCA ( بای پس شریان گیجگاهی سطحی به شریان مغزی میانی) است. در اینجا، شریان تمپورال ( STA ) که پوست سر را تأمین می‌کند و اغلب می‌تواند در کنار شقیقه‌ها نیز احساس شود، از طریق سوراخی در جمجمه به داخل پیوند می‌شود و به شاخه‌ای از شریان مغزی میانی ( MCA ) متصل می‌شود که روی سطح مغز می‌گذرد. ضخامت عروق حدود ۱-۲ میلی‌متر است و با نخ بسیار نازکی در زیر میکروسکوپ بخیه می‌شوند.
عروق مجدد غیر مستقیم
در عروق مجدد غیرمستقیم، بافتی که توسط شریان کاروتید خارجی تأمین می‌شود، بدون بخیه زدن اتصال مستقیم عروقی، روی سطح مغز قرار می‌گیرد. با گذشت زمان، شریان‌های بافت به رگ‌های روی سطح مغز متصل می‌شوند. بنابراین می‌توانند یک مدار بای پس کافی را نیز تشکیل دهند ( neoangiogenesis ). بافت‌هایی که می‌توانند برای این کار استفاده شوند عبارتند از سخت شامه (انسفالودوروسینانگیوز) و عضله تمپورال (انسفالومیوسینانگیوز). انواع مختلف عروق مجدد غیرمستقیم اغلب در ترکیب با یکدیگر یا علاوه بر بای پس‌های مستقیم استفاده می‌شود. به طور کلی، عروق مجدد غیرمستقیم عمدتاً در کودکان و تا زمان بلوغ استفاده شود، زیرا احتمال نئوآنژیوژنز یا رگ زایی آنها بیشتر از بزرگسالان است.
نظرات کاربران