تومور نخاعی اپاندیموما : علائم، روش‌های تشخیص و درمان

اپاندیموما یک تومور بسیار نادر است که از مغز یا نخاع شروع می‌شود. تومور نخاعی اپاندیموما شایع‌ترین تومور نخاعی است که هم در بزرگسالان و هم در کودکان مشاهده می‌شود.
اپاندیموما نخاعی شایع‌ترین نئوپلاسم داخل عضلانی در بزرگسالان است که 60 درصد از کل تومورهای نخاع گلیال را شامل می‌شود. همچنین آنها دومین تومور شایع نئوپلاسم داخل عضلانی در جمعیت کودکان هستند که 30٪ از نئوپلاسم‌های نخاعی داخل قفسه سینه کودکان را شامل می‌شود.

اوج بروز این تومور در دهه چهارم زندگی افراد است، به‌طوری که می‌توان گفت به طور متوسط اکثر افراد دارای علائم با 39 سال سن هستند. همچنین مردان بیشتر از زنان به این نوع تومور مبتلا می‌شوند.
وجود این تومور هم‌زمان با نوروفیبروماتوز نوع 2 افزایش می‌یابد.

تومور نخاعی اپاندیموما

تومور نخاعی اپاندیموما چیست؟

آپاندیموما از سلول‌های اپندیمال که در مجرای مرکزی قرار گرفته‌اند یا سلول در امتداد فیلوم ایجاد می‌شود به وجود می‌آید. شش زیرگونه شناخته شده از این تومور شامل موارد زیر است:

  • سلولی (رایج‌ترین نوع داخل عضلانی)
  • پاپیلاری
  • سلول روشن
  • تانیسیتیک
  • میکسوپاپیلاری
  • ملانوتیک (رایج‌ترین نوع)

با استفاده از طبقه بندی سازمان جهانی بهداشت WHO، تقریباً همه اپاندیموم‌های داخل عضلانی ممکن است در درجه II یا گاهی III  (آناپلاستیک) طبقه بندی شوند. انواع بدخیم این تومور نادر است.

اپاندیموم آناپلاستیک: یک تومور سرطانی است که سریع رشد می‌کند که اغلب در قاعده مغز و به ندرت در نخاع ایجاد می‌شود. این تومور تمایل دارد به قسمت‌های نزدیک مغز گسترش یابد و از طریق CSF به سایر قسمت‌های مغز گسترش یابد. این تومورها تمایل به بازگشت (عود) پس از درمان دارند.
این‌ها برخلاف اپاندیموم‌های میکسوپاپیلاری است که شامل ضایعات درجه یک هستند.

علائم آپاندیموما چیست؟

علائم بستگی به محل تومور دارد. به‌عنوان مثال، یک تومور در نزدیکی مغز ممکن است جریان طبیعی CSF را مسدود کند. این می‌تواند منجر به افزایش فشار داخل جمجمه (ICP، یعنی فشار داخل سر بیمار) شود که می‌تواند باعث سردرد، حالت تهوع، استفراغ و سرگیجه شود. علائم ممکن است ناگهانی باشند یا به آرامی شروع شده و با گذشت زمان بدتر شوند. افراد مبتلا به تومور نخاعی آپاندیموما ممکن است ماه‌ها یا حتی سال‌ها قبل از بروز سایر علائم در جایی که تومور وجود دارد، درد داشته باشند.

علائم و نشانه‌های شایع آپاندیموما می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

  • سردرد
  • تهوع و استفراغ
  • دردی که فرد را از خواب بیدار می‌کند.
  • سرگیجه و مشکلات تعادلی
  • مشکلات چشمی مانند دوبینی یا تاری دید
  • ضعف یا بی حسی در بازو یا پا
  • مشکل در تعادل یا راه رفتن
  • مشکلات روده یا مثانه
  • تشنج

علائم و تظاهرات بالینی تومور نخاعی اپاندیموما، مشابه سایر تومورهای نخاعی داخل عضلانی است و درد، ضعف و تغییرات حسی در بیماران دارای این تومور شایع است.
ایجاد مکرر علائم حسی ممکن است به دلیل مجاورت این تومورها واقع در مرکز و نزدیک به مجاری اسپینوتالاموس مشاهده شود. علائم حرکتی غالب معمولاً با آپاندیموماهای بسیار بزرگ همراه است.

اپاندیمومای کودکی

همانطور که گفته شد این تومور در مغز و نخاع ایجاد  می شود و در کودکان هم نیز همینطور است. مغز ما مرکز کنترل بسیاری از اعمال بدن مانند حرکات، احساسات، یادگیری و… است. نخاع توسط عصب ها اعضای بدن را به مغز وصل میکند. سلول های اپاندیمال ما مایع مغزی-نخاعی را میسازند و در کودکان اپاندیموما در سلول ها اپاندیمال در مجرای مغزی- نخاعی و بطن ها ایجاد می شود. یکی از نشانه های اپاندیموما در کودکی بزرگشدن غیر عادی سر است.

تومور نخاعی اپاندیموما بیشتر در کجا‌ها ایجاد می‌شود؟

اپاندیموما می‌تواند در هر نقطه از نخاع رخ دهد، با این حال، طناب گردنی شایع‌ترین محل وقوع این تومور است (حدود 44%). 23٪ دیگر در طناب گردنی رخ می‌دهد و تا قسمت فوقانی قفسه سینه گسترش می‌یابد و 26٪ تنها در طناب قفسه سینه رخ می‌دهد.

روش‌های تشخیص تومور آپاندیموما

تشخیص تومور آپاندیموما ممکن است از سایر تومورهای این محل سخت باشد. پزشک عمومی احتمالا شما را به یک متخصص مغز و اعصاب و یا یک جراح مغز و اعصاب ارجاع می‌دهد. متخصص مربوطه در ابتدا یک بررسی فیزیکی انجام می‌دهد. سایر روش‌ها شامل؛ روش‌های تصویر برداری، رادیوگرافی ساده، سی تی اسکن، ام آر آی و یا تست عصبی باشد.

معاینه فیزیکی

ابتدا در مورد علائم و سابقه سلامتی از شما سؤال می‌شود. معاینه فیزیکی شامل آزمایش سیستم عصبی است. در طول معاینه سیستم عصبی، از شما خواسته می‌شود کارهایی مانند راه رفتن، لمس بینی با انگشت یا دراز کردن دستان خود را انجام دهید. همچنین ممکن است از شما خواسته شود با چشم خود نوری را دنبال کنید.

روش‌های تشخیص تومور آپاندیموما

تومور نخاعی اپاندیموما در رادیوگرافی ساده چگونه دیده می‌شود؟

ویژگی‌هایی که ممکن است با وجود آپاندیموما نخاعی در تصاویر رادیوگرافی دیده شود عبارتند از:

  • اسکولیوز
  • پهن شدن کانال نخاعی
  • قوز بدنه مهره‌ها
  • فرسایش ساقه اصلی
  • نازک شدن لامینار

سایر روش‌های تصویر برداری

سایر روش‌های تصویر برداری شامل سی تی اسکن و ام آر آی است که هرکدام می‌تواند ویژگی‌های خاصی که نشان دهنده وجود تومور نخاعی اپانیدموما باشد را نشاند دهند.

سی تی اسکن

CT  ممکن است موارد زیر را نشان دهد:

  • پهن شدن کانال غیر اختصاصی
  • نازک شدن طناب نخاعی در مقایسه با طناب نخاعی معمولی
  • وجود تغییرات واضح با ایجاد کنتراست از طریق تزریق مواد یددار
  • ضایعات بزرگ ممکن است باعث کج شدن قسمت پشتی بدنه مهره‌ها و بزرگ شدن سوراخ خروجی عصبی شود.

MRI

در این آزمایش از آهنرباهای بزرگ و رایانه برای ایجاد تصاویری از داخل بدن استفاده می‌شود. از اسکن‌های MRI مغز و نخاع می‌توان برای جستجوی تومور یا کسب اطلاعات بیشتر در مورد آن استفاده کرد، مانند اینکه تومور دقیقاً کجای نخاع قرار گرفته است؟ تومور چقدر بزرگ است؟ آیا گسترش یافته است؟ ممکن است از رنگ کنتراست برای کمک به نمایش جزئیات بیشتر در تصاویر استفاده شود.

روش‌های درمان تومور نخاعی اپاندیموما

اکثر تومورهای اپاندیموما رشد کندی دارند. آنها تمایل دارند بافت نخاعی مجاور را فشرده کرده و به درون آن نفوذ نکنند و تقریباً همیشه شکاف بین تومور و بافت نخاع باقی می‌ماند.
تقریباً در 50 درصد موارد ممکن است با جراحی بتوان یک برداشت کامل درمانی انجام شود. در این بیماران، میزان بقای 5 ساله تقریباً 85 است. در بیمارانی که امکان برداشتن کامل تومور وجود ندارد، میزان بقای 5 ساله تقریباً 57 است. پس از برداشت کامل، احتمال عود بیماری نادر است.
اگرچه گسترش متاستاتیک این تومور به ندرت اتفاق می‌افتد، اما متداول‌ترین محل برای متاستازها شامل صفراوی، غدد لنفاوی و ریه‌ها است.

پرتودرمانی نیز ممکن است بعد از جراحی مورد استفاده قرار گیرد. اگر تومور گسترش یافته باشد، که به ندرت اتفاق می‌افتد، ممکن است شیمی‌درمانی بعد از عمل مورد نیاز باشد. می‌توان شیمی‌درمانی را به صورت قرص مصرف کرد یا مستقیماً به صورت وریدی (داخل وریدی) در خون وارد کرد. از سوزن می‌توان برای قرار دادن شیمی‌درمانی در CSF (مایع نخاعی) نیز استفاده کرد. (به این روش شیمی‌درمانی داخل نخاعی می‌گویند.)

نظرات کاربران

    دیدگاهتان را بنویسید

    نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *